síndrome de duane

Definición de la enfermedad

El síndrome de retracción de Duane (SRD) es una forma congénita de estrabismo caracterizada por la limitación del movimiento horizontal del ojo y una retracción del globo con estrechamiento de la hendidura palpebral en un intento de aducción. Es causado por un fallo en el desarrollo del nervio abductor y puede provocar ambliopía.

Epidemiología

La prevalencia del SRD es de aproximadamente 1/10.000, lo que representa entre el 1% y el 5% de todos los casos de estrabismo. Afecta más a mujeres que a hombres.

Descripción clínica

El SRD es un trastorno genético caracterizado por oftalmoplejia horizontal no progresiva sin ptosis. El SRD suele ser unilateral y el ojo afectado predominantemente es el izquierdo. Al nacer, los niños tienen restringida la abducción, la aducción o ambas. La mayoría de personas con SRD tienen estrabismo en la posición primaria de la mirada, pero pueden usar una posición compensatoria de la cabeza para alinear los ojos y evitar así la diplopía. El SRD se divide en tres tipos: en el de tipo I se observa abducción limitada o ausente, aducción normal o ligeramente limitada y retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción; en el de tipo II se observa aducción limitada o ausente, abducción normal o limitada, retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción; y el de tipo III presenta abducción y aducción limitadas, retracción del globo, estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción y mirada recta en posición primaria sin girar la cabeza. La mayoría de los casos de SRD (el 70%) no están asociados a otras anomalías. También se pueden observar movimientos oculares verticales a